MND における呼吸器症状

この情報は医療および社会福祉の専門家向けです。

MND における筋力低下は通常、進行して呼吸筋に影響を及ぼします。 胸部感染症を伴う呼吸不全は、MND の通常の死因です。

専門家チームは定期的に呼吸機能を評価および検討し、症状の管理を支援する必要があります。 補助換気は生活の質と生存率を改善しますが、実際に MND の進行を遅らせることはできません。

この情報には、MND における呼吸器症状の評価と管理が含まれます。

詳細については、情報シートをダウンロードしてください

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MND 患者または MND の影響を受ける人々のための呼吸器情報をご覧ください。

以下のような症状が 1 つ以上発生した場合は、早期に呼吸器専門医に紹介することが重要です。

兆候:

MND 患者は息切れをあまり訴えないことがあり、運動能力が低いことが多いため、労作による息切れの兆候がわかりにくい場合があります。 夜間の症状は、多くの場合、呼吸不全の初期の指標です。 夜間横になっているときに効率の悪い呼吸（起座呼吸）があると、血液ガスのバランスが崩れ、二酸化炭素（CO2）が蓄積する可能性があります。

その結果、MND 患者は次のような状態になる可能性があります。

注記：MND の患者は、可動性の低下、筋肉のけいれん、嚥下障害、不安に起因する睡眠の問題を経験することもあります。

呼吸機能をモニタリングすることは、医療専門家や MND 患者がタイムリーに管理に関する決定を下すのに役立ちます。

また、次の理由からも重要です。

MND を診断するための初期評価の一環として、または診断直後に、ベースラインの呼吸機能を確立するために検査を実行する必要があります。

テストには次のものが含まれる場合があります。

これらの検査は、知識と経験を備えた医療専門家が実施する必要があります。 MND 患者に重度の眼球障害 (舌、口、喉の衰弱) または重度の認知障害がある場合、これらの検査に使用する適切なマスクやマウスピースを選択するのが難しい場合があります。 少なくとも、パルスオキシメトリーを実行する必要があります。

呼吸機能検査は 2 ～ 3 か月ごとに実行する必要がありますが、これは以下の条件によって異なります。

呼吸機能検査は進行状況を監視するため、MND の人にとっては恐ろしい検査かもしれません。 ただし、オプションや介入の可能性についての議論を促進する可能性があります。

MND 患者の経皮酸素飽和度 (SpO2) が 94% 以下 (既知の肺疾患がある場合は 92%) である場合は、専門の呼吸器チームに紹介して動脈血液ガス分析または毛細血管血液ガス分析を実施する必要があります。

次のような場合にも、専門の呼吸器サービスへの紹介が必要となります。

ガイドラインでは、FVC が個人の予測推定値の 50% に下がったら、非侵襲的換気 (NIV) を検討する必要があると示唆しています。 しかし、MND 患者の多くは、この時点よりかなり前に夜間低換気を経験しています。 NIV を開始する理想的な時期を監視したり示したりするのに最適なテストはありません。

MND の呼吸器症状を効果的に管理するには、終末期ケアを含むケアに対する患者の希望をある程度理解する必要があります。 MND 患者 (および必要に応じてその介護者/家族) に、終末期の決定について慎重に話し合う機会が最初および定期的に与えられるべきです。 これは、誰かが補助換気を行うかどうかに関係なく行われるべきです。

誰かが補助換気を検討している場合、この介入を継続するか中止するかについて話し合う必要があります。 MND は進行性であるため、人工呼吸器による補助にもかかわらず、身体的には悪化し続けることになります。 夜間の症状を軽減するために治療を開始することもありますが、時間が経つと24時間依存につながる可能性があります。 MND の人はこれについて強い意見を持っているかもしれません。

詳細については、緩和ケアと終末期ケアを参照してください。